咳嗽咳痰久治不愈还发热，原来是肉芽肿性多血管炎作怪！——我院罕见病MDT再立新功

邢台的贾女士（化名）咳嗽咳痰久治不愈，而后持续发热一周，病情加重，辗转多个医院后来到我院就诊。

最初，我院医生怀疑贾女士是肺炎，经积极抗感染治疗后病情未见改善。此时，医生们敏锐地意识到：贾女士可能并非是肺炎，进一步进行支气管镜、高通量宏基因基因测序、肿瘤筛查、自身抗体谱、血管炎谱等检查后，最终确诊为肉芽肿性多血管炎。

肉芽肿性多血管炎，既往称为韦格纳肉芽肿，是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。患病率约为1/25,000，平均起病年龄是40岁，病因不明，患者的预后取决于严重程度和疾病范围，也同样取决于治疗是否及时。

该病病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭，还可累及关节、眼、耳、皮肤、心脏、神经等器官。

在风湿免疫科，医生发现贾女士存在急慢性病变交替，先后出现肺、鼻、神经系统、皮肤、眼、耳、肾脏等多系统损伤，而且伴随多种病原菌导致肺部及皮肤多重感染。基于贾女士的病情复杂、诊断难度大，治疗矛盾、预后差等情况，为进一步完善贾女士后续的治疗，风湿免疫科联合相关专业多位专家进行MDT会诊。

会诊由风湿免疫科彭晨星教授主持，罕见病MDT团队40余名专家参加。风湿免疫科胡玮炜医生汇报了患者的基本情况，彭晨星教授对病例特点进行分析，介绍了ANCA相关血管炎最新诊治进展；医学影像科、病理科、眼科、耳鼻喉二科、呼吸与危重症医学二科、皮肤科、神经内科依次从自身专业角度分析患者病情，提出需完善的检查，并对诊断及治疗计划提出了指导建议，为患者今后病情改善提供了有力的保障。目前，患者病情好转，正在逐步康复中。

我院一直以患者为中心，坚持培养医生团队的系统性诊疗思维，并积极推动多学科联合对罕见病患者进行及时、充分地治疗，以期最大程度减轻患者病痛、改善患者预后，为广大人民群众提供全面、优质、便捷的诊疗服务。

文字 | 彭晨星 高川淋

编辑 | 高川淋

审核 | 陈世文