疑难病例

胎儿心脏肺动脉瓣缺如

1、胎儿心脏肺动脉瓣缺如

女,26岁,孕25周

胎儿超声心动图表现:腹主动脉与下腔静脉位置关系正常,心房正位,心室右襻,主动脉弓位于气管右侧,未探及主肺动脉与降主动脉连接。四腔心切面清晰显示,室间隔上部可探及宽约4.8mm回声失落,主动脉增宽,前移,骑跨于室间隔。主肺动脉明显增宽,内径约10mm,未探及肺动脉瓣,肺动脉瓣环处呈肌型隆起,肺动脉瓣环内径约2.5mm。左、右房室大小基本对称,左、右心房与左、右心室连接一致,二尖瓣及三尖瓣清楚,启闭运动均见。左房侧探及活瓣甩动,长约7.8mm,房间隔中部可见卵圆孔无回声区,宽约5.2mm。流出道切面见主动脉发自左室,肺动脉发自右室。静脉导管不扩张。三血管切面:主动脉前移,主肺动脉增宽。超声提示:孕25周胎儿心脏----室间隔缺损(膜周部)、主动脉骑跨前移、肺动脉瓣缺如、动脉导管缺如、右位主动脉弓

病例分析:

先天性肺动脉瓣缺如是一种极少见的先天性心脏病,76%合并法洛氏四联症。超声表现为肺动脉瓣部位不能探及明显瓣叶结构或在瓣环处可见增厚、发育不良的肺动脉瓣残端,无明显瓣叶开放、关闭活动。右室流出道及肺动脉内可检出收缩期明显增快的前向血流及舒张期中-重度返流信号。肺动脉瓣环狭小,肺动脉干瘤样扩张,右肺动脉较左肺动脉扩张更显著。

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